什么是鱼鳞病

概述

重庆皮肤科医院医师介绍：鱼鳞病俗称蛇皮癣，70%属遗传，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病。

病因

鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等。

　　临床表现

本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，角化性鳞屑，有深重斑纹、好起白皮。重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状，造成的痛苦。

检查

由于本病临床表现明显，故只需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。

诊断

1.遗传性疾病

2.皮损表现

3.组织病理改变

(1)显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失

(2)性联寻常型鱼鳞病 角化过度，颗粒层正常或稍厚

(3)表皮松解角化过度鱼鳞病 角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。

鉴别诊断

鱼鳞病的四大类型鉴别：

1.寻常型鱼鳞病

主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右较重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2.性连锁隐患性鱼鳞病

可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

3.表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱襞部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4.板层状鱼鳞病

是常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

并发症

鱼鳞病相关结合征，大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些结合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关结合征主要有：鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍结合征、鱼鳞病侏儒智能障碍结合征、智能障碍癫痫鱼鳞病结合征、鱼鳞病肝脾肿大共济失调结合征、毛干异常智能障碍鱼鳞病结合征、鱼鳞病多发性神经炎共济失调结合征、鱼鳞病竹状发遗传过敏结合征。

治疗

1.目前无方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化。

2.全身治疗，可试用维生素A，13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤。

3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如鳞康等。

4.有感染可外用抗菌素软膏。

5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统，强化皮肤新陈代谢，调节人体自生免疫机能为主。

　　预防

这个问题确实要引起人们高度重视：在没有前结婚，对下一代很有可能会遗传，只有此病才能结婚，平时还要加强锻炼，对生活方面注意。可多饮白开水，服用维生素A。针对遗传性鱼鳞病，会大大提高子代的遗传机率，可以结婚，但不宜生育。